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是一種原因不明的克隆造血干細胞異常，導致慢性骨髓增生性疾病。其臨床特點是脾臟明顯增大，各種器官髓外造血功能明顯增強。其血液學特征是外周血細胞涂片上出現(xiàn)異常紅細胞，以及不同數(shù)量的未成熟顆粒和紅細胞。組織病理學顯示骨髓纖維組織增生，在病程中可轉(zhuǎn)化為其他骨髓增生性疾病，骨髓衰竭可能發(fā)生在晚期。
目前，髓磷脂纖維化沒有什么特效的治療方法，患者平均生存時間為4年左右。如果病人能接受骨髓移植，就有治愈的可能。如果骨髓移植成功，病人被治愈，病人的壽命可以顯著延長，有時可以達到正常壽命的水平。因此，骨髓纖維化的發(fā)生，要積極尋找骨髓匹配，如果有合適的骨髓匹配，要盡快做骨髓造血干細胞移植治療。
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